脑型Wilson病不同中医证型的临床特征与预后研究

目的 分析脑型Wilson病（Wilsons disease,WD）中医证型的临床特征,并探讨其与早期神经功能恶化的相关性。方法 回顾性分析2021年9月至2023年11月安徽中医药大学第一附属医院收治的脑型WD患者资料,包括年龄、性别、体质量、病程、种族、中医证型、K-F环、血清铜蓝蛋白、丙氨酸氨基转移酶、血尿素氮、血清白蛋白、24 h尿铜、用药情况、治疗前后临床症状及体征等,依据是否发生早期神经功能恶化分为恶化组与非恶化组,并对两组资料进行比较。构建多因素Logistic回归模型并纳入调整的潜在混杂因素,评估中医证型与早期神经功能恶化的相关性。结果 共纳入脑型WD患者162例,其中痰瘀互结证68例（占42.0%）、湿热内蕴证67例（占41.4%）、肝气郁结证19例（占11.7%）、肝肾阴亏证8例（占4.9%）,共发生早期神经功能恶化48例（占29.6%）。各证型均包括以下常见症状：运动迟缓、肌张力障碍（构音障碍、吞咽障碍、姿势异常、步态异常）、肢体震颤、共济失调、舞蹈样动作。在恶化组中,痰瘀互结证例数最多（25例,占52.1%）,常见症状为构音障碍（占79.2%）、吞咽障碍（占62.5%）、姿势异常（占45.8%）、肢体震颤（占43.8%）。年龄在中医证型分布上的差异有统计学意义（P＜0.05）;与痰瘀互结证比较,湿热内蕴证和肝气郁结证患者呈现出较低的平均年龄（P＜0.05）。调整混杂因素后,多因素Logistic回归分析显示,湿热内蕴证、肝气郁结证患者相较于痰瘀互结证患者发生早期神经功能恶化风险更低（P＜0.05）。结论 痰瘀互结证不仅是脑型WD患者最常见的类型,而且是早期神经功能恶化发生频率最高的证型,其中恶化高频症状为构音障碍、吞咽障碍、姿势异常、肢体震颤;湿热内蕴证和肝气郁结证在年龄分布上呈现出年轻化趋势;痰瘀互结证是脑型WD患者早期神经功能恶化的独立危险因素,其发生早期神经功能恶化的风险更高。