羊皮纸心猝死1例

1案例资料赵某,女,30岁。某日下午,在家中与丈夫发生争执时突然倒地死亡。死后24h尸检,右眼睑见一长0.5cm挫裂创,左鼻腔见血迹附着,上唇粘膜小片状破损,其余体表未见损伤。解剖见心脏略大于死者右拳,质地较软,心外膜见少量出血点,右心外膜见大量脂肪组织,右心室壁厚0.2cm,左心室壁厚1.0cm,各瓣膜未见狭窄、异常,冠状动脉通畅。镜检见右心室壁脂肪组织由心外膜向心内膜条状生长,部分区域接近心内膜,可见心肌纤维被浸润的脂肪组织所替代(照片1),局部区域心肌纤维被脂肪组织分割成岛状,心肌纤维间偶见淋巴细胞浸润,左心室壁及室间隔脂肪组织增生较轻,其他各脏器呈淤血、水肿改变。胃、胃内容物及肝组织中未检出常见毒物。2讨论羊皮纸心亦称致心律失常性右室心肌病(ARVC),因其病变广泛时右心室壁菲薄如纸而得名。ARVC是以右心室心肌被脂肪或纤维脂肪组织进行性替代为特征的一种原因尚不明确的心肌病。1995年世界卫生组织(WHO)和国际心肌病学协会(ISFC),首次按照病理改变将ARVC作为与扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病并列的原发性心肌病,认为是青壮年猝死的重要原因之一1]。该病的临床诊断方法有心电图、超声心动...