非高血压主动脉夹层破裂猝死8例法医病理学分析

目的探讨非高血压主动脉夹层猝死的死因、临床症状及法医病理形态学特点,以期为非高血压主动脉夹层猝死的法医病理学诊断及规范尸体检验提供参考。方法对2007-2015年本司法鉴定中心受理鉴定的8例非高血压主动脉夹层猝死的案例进行统计、归纳和分析。结果非高血压主动脉夹层破裂多见于40岁以下男性,病理分型主要为De Bakey I型,临床表现多不典型,无1例临床确诊。经基因检测1例确诊为Marfan综合征,1例存在Smad3基因变异。非高血压主动脉夹层均无高血压病史,排除外伤,均未见高血压病相关病理学改变,镜下大动脉检见弹力纤维减少、平滑肌减少、囊性中膜变性、炎细胞浸润等改变,某些案例还见于中动脉。结论非高血压主动脉夹层发病机制复杂,与遗传学和炎症等多因素密切相关,常常波及全身多血管病变的特点。尸检时除了系统检验大血管的同时,还有必要对全身的中动脉进行检验,建议积极进行基因检测,探究发病机制。     

中药肝豆灵对肝豆状核变性患者尿微量蛋白的影响

目的 观察肝豆灵对肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration, HLD)患者早期肾脏损害的干预作用。方法 将70例HLD患者随机分成治疗组( n =35)和对照组( n =35),对照组接受常规保肝排铜治疗,治疗组加用中药肝豆灵口服,连续治疗4周。治疗前后分别观察两组尿免疫球蛋白G（urinary immunoglobulin G,UIgG）、尿转铁蛋白（urinary transferrin,UTRF）、尿微量白蛋白（microalbuminuria,MAU）、尿α1微球蛋白（urinary alpha 1 microglobulin,Uα1M）、尿β2微球蛋白（urinary beta 2 microglobulin,Uβ2M）的变化。结果 治疗后治疗组UTRF、MAU、Uα1M和Uβ2M均较治疗前显著降低 （P<0.05,或P<0.01）, 而对照组仅UTRF、Uα1M和Uβ2M显著降低 （P<0.05,或P<0.01）。 治疗后治疗组Uα1M下降程度显著大于对照组 (P<0.05)。 讨论 肝豆灵对HLD患者肾脏早期损害有一定干预作用。     

中西医结合除铜治疗对肝豆状核变性患者肝硬化的长期疗效观察

目的:观察长期中西医结合除铜治疗对肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)肝硬化的疗效.方法:对首次入院未经正规除铜治疗的48例HLD患者分别在中西医结合除铜治疗前、疗后1年和疗后2年行Child-Pugh分级评分,并行血清透明质酸(hexadecenoic acid,HA)、层黏连蛋白(laminin,LN)和Ⅳ型胶原(Ⅳ-collagen, Ⅳ-C)检测和肝脏声像图检查.结果:治疗后1年,48例患者中Child-Pugh分级和肝脏声像图检查结果较治疗前好转者分别为32例(66.67%)和21例(43.75%),血清HA、LN和Ⅳ-C水平较治疗前显著降低(P<0.05,P<0.01);治疗后2年,Child-Pugh分级评分和肝脏声像图检查结果较治疗前好转者分别为44例(91.67%)和31例(64.58%),与治疗后1年比较,差异有显著性(P<0.05),血清HA、LN和Ⅳ-C水平均较治疗前和治疗后1年显著降低(P<0.05,P<0.01).结论:长期中西医结合除铜治疗可明显改善HLD患者的肝硬化程度,坚持长期正规治疗对改善本病预后至关重要.     

养血益睛汤治疗早期干性年龄相关性黄斑变性疗效观察

目的 探讨养血益睛汤治疗早期干性年龄相关性黄斑变性的疗效.方法 将50例患者按照随机数字表法随机分为观察组与对照组,每组25例,观察组予以口服养血益睛汤治疗,对照组予口服维生素E软胶囊及维生素C片治疗,两组均治疗4周.观察两组患者治疗前后最佳矫正视力(best corrected visual acuity,BCVA)、糖尿病视网膜病变早期治疗研究(early treatment diabetic retinopathy study,ETDRS)字母数及治疗后眼部症状改善评分.结果 观察组的临床疗效明显优于对照组(P<0.05).与治疗前比较,两组患者治疗后BCVA、ETDRS字母数均显著升高(P<0.05);观察组患者眼部症状改善评分及BCVA、ETDRS字母数升高程度显著大于对照组(P<0.05).结论 养血益睛汤对早期干性年龄相关性黄斑变性有较好疗效,可减轻黄斑区病变程度,提升患者视力,改善患者视觉质量.     

化痰祛瘀法治疗肝豆状核变性认知功能障碍21例

目的 观察化痰祛瘀法治疗肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)认知功能障碍的疗效。方法 将42例认知功能障碍的HLD患者随机分为治疗组和对照组,对照组采用常规疗法治疗,治疗组在常规疗法的基础上加用肝豆灵片,治疗前及治疗12周后,分别采用简易精神状态检查（mini-mental state examination, MMSE）量表和蒙特利尔认知评估（montreal cognitive assessment,MoCA）量表评价两组患者的认知功能。结果 与治疗前比较,两组治疗后MMSE总分及MoCA总分均显著升高（P<0.01）;治疗组在升高MMSE总分和MoCA总分方面显著优于对照组（P<0.01）。结论 化痰祛瘀法在改善HLD患者认知功能方面具有一定的疗效。     

耳穴贴压合肝豆灵对肝豆状核变性患者抑郁状态的影响

目的 观察耳穴贴压联合肝豆灵治疗肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration,HLD）患者抑郁状态的疗效。方法 将82例HLD伴抑郁状态患者随机分成对照组、肝豆灵组、肝豆灵合耳穴贴压组。对照组患者接受常规治疗和常规护理,肝豆灵组患者在对照组疗法基础上接受肝豆灵治疗,肝豆灵合耳穴贴压组患者在肝豆灵组疗法基础上接受耳穴贴压治疗。治疗前和治疗6周后分别采用汉密尔顿抑郁量表(Hamilton depression scale, HAMD)评价患者的抑郁状态。结果 3组患者治疗6周后HAMD总分均较治疗前显著下降（P<0.05）,其中肝豆灵合耳穴贴压组HAMD总分及绝望因子、睡眠障碍因子评分降低程度显著大于肝豆灵组和对照组（P<0.05）。结论 耳穴贴压联合肝豆灵在改善HLD患者抑郁状态方面具有一定疗效。     

肝豆状核变性患者中医证型的临床客观指标研究

目的分析不同中医证型肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)患者临床客观指标的差异,为HLD辨证分型客观化提供依据。方法回顾性分析2012年1月至2014年6月期间185例未经驱铜治疗的HLD患者的临床客观指标和中医证型,并比较不同中医证型患者客观指标的差异。结果不同证型HLD患者的发病年龄,病程,血尿酸水平,角膜K-F环阳性率,肝脏超声影像学表现,以及肾脏损伤、腹水和胆囊疾患发生率比较,差异均具有统计学意义(P0.05),不同证型HLD患者的临床客观指标呈现不同的特征性变化。如肝肾不足证者发病最低,病程最短,血尿酸水平最高,角膜K-F环阳性率最低,肝脏超声主要呈现星光点征,肾脏损伤发生率最低。结论 HLD患者的年龄、病程、血尿酸水平、角膜K-F环、腹部彩色超声影像学表现对中医辨证分型具有一定参考价值。     

Validation of the Acetabulum As a Skeletal Indicator of Age at Death in Modern European‐Americans,

Progressive changes in the acetabulum have been used in modern skeletal age estimation, but they have not been completely understood. If their age correlations are weakened by the influence of factors like physical activity and obesity, acetabular changes should not be used for age estimation. To investigate their utility for aging, the acetabular variables of Rissech et al. (2006) were analyzed in 409 modern European‐Americans (Bass Collection, Tennessee). Correlation tests assessed potential associations between acetabular data, osteoarthritis scores (collected per Jurmain, 1990), and documented demographic information (age, body mass index [BMI], metabolic intensity of physical activities). Acetabular changes had statistically significant, positive correlations with osteoarthritis (p < 0.001 in most joints/regions) and age (p < 0.001), indicating their degenerative nature and relevance for age estimation. Acetabular changes showed no associations with BMI or metabolic values, suggesting resistance to obesity and activity effects. These results suggest that acetabular degeneration is a valid skeletal age‐at‐death indicator.     

电针联合吞咽功能训练治疗肝豆状核变性患者吞咽障碍临床观察

目的 观察电针联合吞咽功能训练对肝豆状核变性患者吞咽障碍的影响。方法 将63例患者随机分成电针综合治疗组（电针联合吞咽功能训练）和单纯吞咽功能训练组,15 d为1个疗程,每组治疗2个疗程。应用洼田饮水试验和视频透视吞咽功能检查进行疗效评价。结果 两组患者治疗后洼田饮水试验评分显著降低（P<0.05）,视频透视吞咽功能评分显著升高（P<0.05）;电针综合治疗组视频透视吞咽功能评分升高值显著大于单纯吞咽功能训练组（P<0.05）。电针综合治疗组临床疗效明显优于单纯吞咽功能训练组（P<0.05）。结论 电针结合吞咽功能训练综合治疗能够有效改善肝豆状核变性患者吞咽功能。     

肝豆灵对铜负荷致肝损伤大鼠肝脏代谢产物的影响

目的 从代谢组学角度探讨肝豆灵对铜负荷大鼠肝损伤的干预机制。 方法 将21只大鼠随机分为正常组、模型组和肝豆灵组,每组7只。正常组大鼠接受普通饲料喂养,其余两组大鼠均接受高铜饲料喂养以复制铜负荷模型,共计12周。从第7周开始,肝豆灵组以肝豆灵灌胃,正常组和模型组予以等容量生理盐水灌胃,直至模型复制结束。以超高效液相色谱/四级杆-飞行时间质谱技术,结合主成分分析和偏最小二乘判别分析方法分析大鼠肝组织代谢物的变化。结果 模型组中溶血磷脂酰胆碱、油酸酰胺含量降低,色氨酸、苯丙氨酸、硬脂酰胺、牛磺酸鹅脱氧胆酸、甘氨胆酸、牛磺胆酸含量升高。肝豆灵组溶血磷脂酰胆碱、油酸酰胺含量升高,色氨酸、苯丙氨酸、硬脂酰胺、牛磺酸鹅脱氧胆酸、甘氨胆酸、牛磺胆酸的含量降低。〖JP〗 结论 肝豆灵对铜负荷大鼠肝损伤具有一定的干预作用,其机制可能与调节胆汁酸代谢、氨基酸代谢、脂代谢途径有关。