中西医结合除铜治疗对肝豆状核变性患者肝硬化的长期疗效观察

目的:观察长期中西医结合除铜治疗对肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)肝硬化的疗效.方法:对首次入院未经正规除铜治疗的48例HLD患者分别在中西医结合除铜治疗前、疗后1年和疗后2年行Child-Pugh分级评分,并行血清透明质酸(hexadecenoic acid,HA)、层黏连蛋白(laminin,LN)和Ⅳ型胶原(Ⅳ-collagen, Ⅳ-C)检测和肝脏声像图检查.结果:治疗后1年,48例患者中Child-Pugh分级和肝脏声像图检查结果较治疗前好转者分别为32例(66.67%)和21例(43.75%),血清HA、LN和Ⅳ-C水平较治疗前显著降低(P<0.05,P<0.01);治疗后2年,Child-Pugh分级评分和肝脏声像图检查结果较治疗前好转者分别为44例(91.67%)和31例(64.58%),与治疗后1年比较,差异有显著性(P<0.05),血清HA、LN和Ⅳ-C水平均较治疗前和治疗后1年显著降低(P<0.05,P<0.01).结论:长期中西医结合除铜治疗可明显改善HLD患者的肝硬化程度,坚持长期正规治疗对改善本病预后至关重要.     

龟鹿二仙胶加味方联合泼尼松片治疗Duchenne型肌营养不良的疗效观察

目的 观察龟鹿二仙胶加味方联合泼尼松片治疗Duchenne型肌营养不良（Duchenne muscular dystrophy，DMD）的疗效。方法 将49例DMD患者随机分为观察组（19例）、对照组（30例）。观察组采用龟鹿二仙胶加味方联合泼尼松片的中西医结合治疗方案，对照组仅用泼尼松片治疗。治疗前及连续治疗3个月后，分别观察自汗盗汗、步行异常等临床症状的改善情况，并检测血清肌酸激酶（creatine kinase, CK）、乳酸脱氢酶（lactic dehydrogenase,LDH）、肌酸激酶同工酶（creatine kinase-MB, CK-MB）水平。结果 连续治疗3个月后，观察组自汗盗汗、步行异常评分显著升高（P<0.05），两组治疗前后自汗盗汗、步行异常、睡眠质量异常、乏力懒言评分差值的差异具有统计学意义（P<0.05）。观察组治疗后CK、CK-MB水平均显著下降（P<0.05），两组治疗前后LDH、CK-MB差值的差异具有统计学意义（P<0.05）。结论 龟鹿二仙胶加味方联合泼尼松片不仅改善DMD患者的临床症状，而且修复其血清CK、CK-MB的异常。     

山豆根中毒致亚急性坏死性基底节脑病6例

我院于1994年1月至2001年12月,收治因服用山豆根中毒后发生继发性亚急性坏死性基底节脑病(subacute necrotizing basal ganglia encephalopathy,SNBGE)6例,报告如下.     

Wilson病临床症状特征和中医证型分析

目的 分析Wilson病(Wilsons disease, WD)临床症状特征和中医证型。方法 回顾性分析2007年1月至2010年12月410例未驱铜治疗的WD患者的临床症状特点及中医证候。结果 410例WD患者多为青少年，以锥体外系统损害和肝损害症状为首发症状，以无症状转氨酶升高为主要临床表现；15岁以下者，以肝肾不足型、肝肾阴虚型为主；15～30岁者仍以肝肾不足型、肝肾阴虚型为主，但湿热内蕴型、肝风内动型、气血两亏型比例明显增加。肝肾不足型、肝肾阴虚型、湿热内蕴型病程相对较短，肝风内动型病程相对较长。结论 WD多在青少年发病，以肝、脑、肾损害症状为主要临床表现，以肝肾不足型、肝肾阴虚型、湿热内蕴型、肝风内动型为主要中医证型，发病早期以肝肾不足型、肝肾阴虚型多见。     

强化凝聚共识 完善双向发力机制

习近平总书记在中央政协工作会议暨庆祝中国人民政治协商会议成立70周年大会上强调,人民政协要把加强思想政治引领、广泛凝聚共识作为履职工作的中心环节,"努力成为坚持和加强党对各项工作领导的重要阵地、用党的创新理论团结教育引导各族各界代表人士的重要平台、在共同思想政治基础上化解矛盾和凝聚共识的重要渠道"。中共十九届四中全会强调,"发挥人民政协作为政治组织和民主形式的效能,提高政治协商、民主监督、参政议政水平,更好凝聚共识"。这是新时代赋予人民政协凝聚共识的新内涵,也为政协履行这一职能指明了方向。政协在推进自身发展过程中如何更好凝聚共识,完善双向发力机制,是一个必须深入研究的重大课题。     

中西医结合临床神经病学专业研究生的临床思维能力培养

临床思维是临床医师根据患者情况进行正确决策的能力,正确的临床思维是临床工作的基础。在中西医结合临床神经病学专业研究生的临床思维培养中,从临床理论教学、临床实践教学、临床科研教学3个维度综合培养研究生的临床思维,对研究生的角色快速转变和临床思维能力培养具有重要意义。     

Wilson病中医证候文献分析

目的 探讨Wilson病(Wilson's disease,WD)中医证候分布规律,为WD中医证候规范化研究提供依据.方法 从中国生物医学文献网络版数据库、中国期刊全文数据库、中文科技期刊数据库中检索1979-2010年间有关WD的中医药文献,对符合纳入标准的21篇文献中736例患者证候分布情况运用SPSS 19.0软...     

肝豆汤合驱铜疗法对肝豆状核变性患者生活质量影响的前瞻性研究

目的观察肝豆汤合驱铜疗法对Wilson病(Wilsons disease,WD)患者生活质量的影响。方法共纳入135例WD患者,在二巯基丙磺酸钠强力驱铜治疗及青霉胺和二巯基丁二酸维持驱铜治疗的基础上,口服肝豆片。治疗前及治疗1年后分别采用WHO生活质量简表评价患者的生活质量,并观察总体疗效。结果与治疗前比较,135例WD患者治疗后WHO生活质量简表的生理领域、心理领域、社会领域、环境领域得分均显著提高(P0.01)。135例WD患者中,临床痊愈5例,显效33例,有效88例,无效7例,恶化2例,无死亡病例,总有效率达93.3%。结论肝豆汤口服合驱铜治疗可以明显改善WD患者的生活质量。     

安徽脊髓小脑性共济失调患者基因型与中医证型相关性

［摘要］目的 通过探讨脊髓小脑性共济失调(spinocerebellar ataxia,SCA)患者基因型与中医证型的关系，为SCA的辨证客观化提供依据。方法 检测59例来自安徽地区的家族性或散发性SCA患者的基因型，以30例无血缘关系的健康人为对照。对这些SCA患者进行辨证分型，分析其基因型与中医证型的相关性。结果 本组59例SCA患者有17例检出SCA-3基因亚型，有7例检出SCA-1基因亚型。上述患者中医证型表现为肾精亏虚型、脾肾两虚型、肝肾阴虚型、肾虚血瘀型4种，且以肾精亏虚型和脾肾两虚型为主。其中SCA-3基因亚型患者与脾肾两虚型相关，而SCA-1基因亚型患者与上述证型均无相关性。结论 研究初步证实，不同基因亚型的SCA患者与中医证型可能存在相关性，SCA患者不同的中医证型应有其相应的分子基础。