通腑养髓方治疗Wilson病疗效观察

目的 评价通腑养髓方治疗Wilson病（Wilsons disease,WD）的临床疗效。方法 将58例患者随机分为治疗组（28例,采用通腑养髓方及西医常规治疗）和对照组（30例,采用西医常规治疗）,疗程均为4周;治疗前后分别采用统一肝豆状核变性评分量表（united Wilsons disease rating scale,UWDRS）对患者肝脏症状、神经系统症状和精神症状进行评分,根据治疗前后Goldstein分级变化判定疗效,根据总胆汁酸、总胆红素、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、谷氨酰转肽酶、白蛋白水平评价两组患者治疗前后肝功能;采用日常生活能力（activities of daily living,ADL）量表评价治疗前后患者生活自理能力水平。结果 与治疗前比较,治疗组患者UWDRS Ⅰ部分、Ⅲ部分总分及UWDRS总分、标准分显著降低（P＜0.05）,且治疗组上述评分降低程度显著大于对照组（P＜0.05）;治疗组基于Goldstein 分级的临床疗效显著优于对照组（P＜0.05）;治疗组治疗后总胆汁酸复常率显著大于对照组（P＜0.05）;治疗组治疗后ADL量表评分升高程度显著大于对照组（P＜0.05）。结论 通腑养髓方可有效改善患者神经精神系统症状,改善患者日常生活活动能力,部分改善肝脏功能,明显提高临床疗效。     

言语训练结合电针治疗肝豆状核变性构音障碍30例

目的 观察言语训练结合电针治疗对肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD）构音障碍的临床疗效。方法 将60例HLD构音障碍患者分为治疗组（言语训练结合电针治疗）和对照组（电针治疗），每组30例。2个疗程后，采用改良Frenchay量表进行构音障碍评分，观察并比较两组临床疗效。结果 两组临床疗效比较，差异无统计学意义（P>0.05）。两组治疗后构音障碍评分均显著高于治疗前（P<0.01），且治疗组治疗后构音障碍评分显著高于对照组（P<0.01）。结论 言语训练联合电针疗法能明显改善HLD构音障碍患者的言语功能。     

不同中医证型的Wilson病患者智力水平及智力结构探讨

目的 观察Wilson病（Wilsons disease，WD）患者不同中医证型的晶体智力与流体智力水平及其与年龄、性别、病程、临床严重程度分级（Goldstein分级）评分及中医证型之间的关系。方法 对84例中医辨证符合湿热内蕴证（39例）、肝肾阴虚证（24例）、气血亏虚证（21例）的WD患者以及38例健康者进行韦氏智力测评（Wechsler Adult Intelligence Scale，WAIS ）及瑞文标准推理测评（Ravens Standard Progressive Matrices，RSPM）。结果 与正常组比较，肝肾阴虚证患者操作智商（performance intelligence quotient，PIQ）及全智商（fall intelligence quotient，FIQ)评分均减少（P<0.05），气血亏虚证患者言语智商（verbal intelligence quotient，VIQ）、PIQ及FIQ均减少（P<0.05），湿热内蕴证患者各评分差异无统计学意义（P>0.05）；与湿热内蕴证比较，肝肾阴虚证患者VIQ及FIQ均减少（P<0.05），气血亏虚证患者VIQ、PIQ及FIQ均减少（P<0.05）；与肝肾阴虚证比较，气血亏虚证患者PIQ及FIQ均减少（P<0.05）。与正常组比较，气血亏虚证患者“类同比较”“比较推理”“系列关系”“抽象推理”评分及RSPM总分均减少（P<0.05），湿热内蕴证及肝肾阴虚证患者各项得分差异均无统计学意义（P>0.05）；与湿热内蕴证比较，肝肾阴虚证患者各项得分差异均无统计学意义（P>0.05），气血亏虚证患者的“类同比较”“比较推理”“系列关系”“抽象推理”评分及RSPM总分均减少（P<0.05）；与肝肾阴虚证比较，气血亏虚证患者的“类同比较”评分降低（P<0.05）。3种中医证型WD患者FIQ、RSPM总分与Goldstein评分均呈负相关（P<0.05），FIQ与病程呈负相关（P<0.05）。结论 3种中医证型中气血亏虚证WD患者智力损伤最明显，其次是肝肾阴虚证，而湿热内蕴证无智力损伤。3种证型患者晶体及流体智力水平与Goldstein评分均具有相关性，晶体智力水平与病程具有相关性。     

电针大脑中动脉闭塞模型大鼠血清减轻体外新生乳鼠神经细胞的缺糖低氧损伤的作用研究

目的 观察"电针血清"对新生乳鼠皮质神经细胞糖氧剥夺/复氧(oxygen-glucose depriva-tion and reoxygenation,OGD/R)损伤的作用.方法 将成年SD大鼠随机分为对照组、模型组、电针组,采用电凝法复制大脑中动脉闭塞模型;7d后对各组大鼠进行腹主动脉取血,离心,抽取上清,分离新生...     

中西医结合临床神经病学专业研究生的临床思维能力培养

临床思维是临床医师根据患者情况进行正确决策的能力,正确的临床思维是临床工作的基础。在中西医结合临床神经病学专业研究生的临床思维培养中,从临床理论教学、临床实践教学、临床科研教学3个维度综合培养研究生的临床思维,对研究生的角色快速转变和临床思维能力培养具有重要意义。     

均匀设计法优选肝豆汤的效应中药配伍

目的 基于均匀设计法筛选中药复方肝豆汤保护TX小鼠神经细胞的效应中药。方法 基于“6因子11水平表”均匀设计法，以神经细胞内Bcl-2、Bax蛋白表达水平及血清和脑组织中铜含量为指标，以TX小鼠为Wilson病动物模型，采用多元逐步回归分析法优选肝豆汤中6种药物（大黄、姜黄、黄连、泽泻、金钱草、三七）的效应中药配伍。采用Western blot法以及等离子质谱法分别测定细胞凋亡相关蛋白Bcl-2、Bax和血清、脑组织铜含量。结果 与对照组比较，TX小鼠脑组织中Bcl-2表达水平显著降低（P<0.05），Bax蛋白表达水平显著升高（P<0.05），脑组织铜含量显著升高（P<0.05），血清铜含量显著降低（P<0.05）。多元逐步回归分析结果显示，姜黄和大黄分别进入血清铜含量及脑组织铜含量的回归方程，黄连和泽泻均进入脑组织Bcl-2和Bax表达水平的回归方程，姜黄和金钱草分别进入神经细胞Bcl-2/Bax的回归方程，三七均未进入上述指标的回归方程。结论 肝豆汤中大黄、姜黄、黄连、泽泻、金钱草配伍组合，可通过多靶点保护TX小鼠神经细胞；三七在保护TX小鼠神经细胞过程中未发挥明显效应。     

Wilson病中医证候与其相关客观化指标的研究进展

近年来的研究围绕Wilson病（Wilsons disease,WD）中医证候与一般信息、血常规、凝血功能、血清同型半胱氨酸、肝肾功能、神经递质、氧化应激指标、尿代谢谱、铜代谢、骨代谢、脂质代谢、肝纤维化、影像学、角膜K-F环、相关测验量表评分、基因等的相关性展开，为WD中医证候的确定和治疗提供了客观依据。利用WD中医证候与临床客观化指标的相关性以及运用临床客观化指标诊断中医证候是解决临床问题的关键。     

肝豆状核变性患者中医证型的临床客观指标研究

目的分析不同中医证型肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)患者临床客观指标的差异,为HLD辨证分型客观化提供依据。方法回顾性分析2012年1月至2014年6月期间185例未经驱铜治疗的HLD患者的临床客观指标和中医证型,并比较不同中医证型患者客观指标的差异。结果不同证型HLD患者的发病年龄,病程,血尿酸水平,角膜K-F环阳性率,肝脏超声影像学表现,以及肾脏损伤、腹水和胆囊疾患发生率比较,差异均具有统计学意义(P0.05),不同证型HLD患者的临床客观指标呈现不同的特征性变化。如肝肾不足证者发病最低,病程最短,血尿酸水平最高,角膜K-F环阳性率最低,肝脏超声主要呈现星光点征,肾脏损伤发生率最低。结论 HLD患者的年龄、病程、血尿酸水平、角膜K-F环、腹部彩色超声影像学表现对中医辨证分型具有一定参考价值。