通腑养髓方治疗Wilson病疗效观察

目的 评价通腑养髓方治疗Wilson病（Wilsons disease,WD）的临床疗效。方法 将58例患者随机分为治疗组（28例,采用通腑养髓方及西医常规治疗）和对照组（30例,采用西医常规治疗）,疗程均为4周;治疗前后分别采用统一肝豆状核变性评分量表（united Wilsons disease rating scale,UWDRS）对患者肝脏症状、神经系统症状和精神症状进行评分,根据治疗前后Goldstein分级变化判定疗效,根据总胆汁酸、总胆红素、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、谷氨酰转肽酶、白蛋白水平评价两组患者治疗前后肝功能;采用日常生活能力（activities of daily living,ADL）量表评价治疗前后患者生活自理能力水平。结果 与治疗前比较,治疗组患者UWDRS Ⅰ部分、Ⅲ部分总分及UWDRS总分、标准分显著降低（P＜0.05）,且治疗组上述评分降低程度显著大于对照组（P＜0.05）;治疗组基于Goldstein 分级的临床疗效显著优于对照组（P＜0.05）;治疗组治疗后总胆汁酸复常率显著大于对照组（P＜0.05）;治疗组治疗后ADL量表评分升高程度显著大于对照组（P＜0.05）。结论 通腑养髓方可有效改善患者神经精神系统症状,改善患者日常生活活动能力,部分改善肝脏功能,明显提高临床疗效。     

改善农村环境卫生的思考

党的十七届三中全会明确指出,必须始终高度重视、认真对待、着力解决农业、农村、农民问题,加快推进社会主义新农村建设。村容整洁、环境友好是新农村建设的重要内容之一,然而长期以来各级政府着重发展农村经济,忽视了环境卫生问题。农村的基础设施薄弱、发展滞后、资源有限,在这样的条件下如何改善农村环境卫生是我们必须予以关注的问题。     

Wilson病临床症状特征和中医证型分析

目的 分析Wilson病(Wilsons disease, WD)临床症状特征和中医证型。方法 回顾性分析2007年1月至2010年12月410例未驱铜治疗的WD患者的临床症状特点及中医证候。结果 410例WD患者多为青少年，以锥体外系统损害和肝损害症状为首发症状，以无症状转氨酶升高为主要临床表现；15岁以下者，以肝肾不足型、肝肾阴虚型为主；15～30岁者仍以肝肾不足型、肝肾阴虚型为主，但湿热内蕴型、肝风内动型、气血两亏型比例明显增加。肝肾不足型、肝肾阴虚型、湿热内蕴型病程相对较短，肝风内动型病程相对较长。结论 WD多在青少年发病，以肝、脑、肾损害症状为主要临床表现，以肝肾不足型、肝肾阴虚型、湿热内蕴型、肝风内动型为主要中医证型，发病早期以肝肾不足型、肝肾阴虚型多见。     

Wilson病中医证候与其相关客观化指标的研究进展

近年来的研究围绕Wilson病（Wilsons disease,WD）中医证候与一般信息、血常规、凝血功能、血清同型半胱氨酸、肝肾功能、神经递质、氧化应激指标、尿代谢谱、铜代谢、骨代谢、脂质代谢、肝纤维化、影像学、角膜K-F环、相关测验量表评分、基因等的相关性展开，为WD中医证候的确定和治疗提供了客观依据。利用WD中医证候与临床客观化指标的相关性以及运用临床客观化指标诊断中医证候是解决临床问题的关键。     

肝豆状核变性患者中医证型的临床客观指标研究

目的分析不同中医证型肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)患者临床客观指标的差异,为HLD辨证分型客观化提供依据。方法回顾性分析2012年1月至2014年6月期间185例未经驱铜治疗的HLD患者的临床客观指标和中医证型,并比较不同中医证型患者客观指标的差异。结果不同证型HLD患者的发病年龄,病程,血尿酸水平,角膜K-F环阳性率,肝脏超声影像学表现,以及肾脏损伤、腹水和胆囊疾患发生率比较,差异均具有统计学意义(P0.05),不同证型HLD患者的临床客观指标呈现不同的特征性变化。如肝肾不足证者发病最低,病程最短,血尿酸水平最高,角膜K-F环阳性率最低,肝脏超声主要呈现星光点征,肾脏损伤发生率最低。结论 HLD患者的年龄、病程、血尿酸水平、角膜K-F环、腹部彩色超声影像学表现对中医辨证分型具有一定参考价值。     

肝豆汤改良方对TX小鼠脑组织XIAP、Caspase-9和Caspase-3蛋白及其mRNA表达的影响

目的 探究肝豆汤改良方抑制肝豆状核变性（Wilsons disease，WD）脑神经细胞凋亡的分子机制。方法 选取1月龄TX小鼠120只，随机分为TX模型组(40只)、肝豆汤改良方组（40只）、丁苯酞组（20只），另选DL小鼠40只作为正常组；每组再分成2组，各20只，分别予以生理盐水、肝豆汤改良方、丁苯酞灌胃2个月和4个月。分别采用免疫组织化学法和Western blot法检测小鼠脑组织中X- 连锁凋亡抑制蛋白（X- linked inhibitor of apoptosis，XIAP）、胱冬肽酶- 9（Caspase- 9）及胱冬肽酶- 3（Caspase- 3）蛋白表达水平，采用RT- PCR技术检测小鼠脑组织中XIAP、Caspase- 9及Caspase- 3 mRNA表达水平。结果 免疫组织化学检测显示，肝豆汤改良方组XIAP表达水平较同月龄模型组明显增多，Caspase- 9和Caspase- 3表达水平较同月龄模型组下降，5月龄和3月龄肝豆汤改良方组XIAP和Caspase- 3表达水平有所差异。Western blot检测结果显示，月龄因素对脑组织XIAP、Caspase- 9、Caspase- 3蛋白表达水平的主效应均无统计学意义（P>0.05）；月龄因素和分组因素对3种蛋白表达水平的交互作用均无统计学意义（P>0.05）；对于同月龄小鼠，模型组脑组织XIAP表达水平显著低于正常组（P<0.05），Caspase- 9和Caspase- 3蛋白表达水平显著高于正常组（P<0.05）；肝豆汤改良方组XIAP表达水平显著高于模型组（P<0.05），Caspase- 9和Caspase- 3蛋白表达水平显著低于模型组（P<0.05）。RT- PCR检测结果显示，月龄因素对小鼠脑组织XIAP mRNA表达水平的主效应无统计学意义（P>0.05），但对Caspase- 9、Caspase- 3 mRNA表达水平的主效应具有统计学意义（P<0.05）；月龄因素和分组因素对XIAP、Caspase- 9、Caspase- 3 mRNA表达水平的交互作用均无统计学意义（P>0.05）。对于相同月龄小鼠，模型组脑组织XIAP mRNA表达水平显著低于正常组（P<0.05），而Caspase- 9、Caspase- 3 mRNA表达水平显著高于正常组（P<0.05）；与模型组比较，丁苯酞组和肝豆汤改良方组XIAP mRNA表达水平显著升高（P<0.05），Caspase- 9和Caspase- 3 mRNA表达水平显著降低（P<0.05）。结论 肝豆汤改良方通过上调XIAP蛋白及其mRNA的表达，下调Caspase- 9、Caspase- 3蛋白及其mRNA在脑组织中的表达，减轻铜沉积对神经细胞的氧化应激损伤，从而抑制神经细胞的凋亡。