肝豆状核变性肝脏声像图特征的再探讨

１４０例肝豆状核变性的肝脏声像图特征分为７型；脂肪均匀浸润型，脂肪非均匀多灶浸润型，脂肪非均匀弥漫浸润型，光点光烁型，岩层征型，树枝状光带型和结节型。ＨＬＤ多样面肌痉挛是复杂的肝脏声像图特征与詹病程发展的不同阶段有关，反映肝 铜沉积由轻到重的病理过程，有助于对ＨＬＤ的诊断和病情分析。     

中西医结合除铜治疗对肝豆状核变性患者肝硬化的长期疗效观察

目的:观察长期中西医结合除铜治疗对肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)肝硬化的疗效.方法:对首次入院未经正规除铜治疗的48例HLD患者分别在中西医结合除铜治疗前、疗后1年和疗后2年行Child-Pugh分级评分,并行血清透明质酸(hexadecenoic acid,HA)、层黏连蛋白(laminin,LN)和Ⅳ型胶原(Ⅳ-collagen, Ⅳ-C)检测和肝脏声像图检查.结果:治疗后1年,48例患者中Child-Pugh分级和肝脏声像图检查结果较治疗前好转者分别为32例(66.67%)和21例(43.75%),血清HA、LN和Ⅳ-C水平较治疗前显著降低(P<0.05,P<0.01);治疗后2年,Child-Pugh分级评分和肝脏声像图检查结果较治疗前好转者分别为44例(91.67%)和31例(64.58%),与治疗后1年比较,差异有显著性(P<0.05),血清HA、LN和Ⅳ-C水平均较治疗前和治疗后1年显著降低(P<0.05,P<0.01).结论:长期中西医结合除铜治疗可明显改善HLD患者的肝硬化程度,坚持长期正规治疗对改善本病预后至关重要.     

27例肝豆状核变性的颅脑CT征

２７例肝豆状核变性的颅脑ＣＴ征宋宝珠李传富唐业斌陶文（安徽中医学院附属医院ＣＴ、ＭＲＩ中心合肥２３００３１）关键词：肝豆状核变性；电子计算机断层扫描中图法分类号：Ｒ７４２．４；Ｒ４５５〔３〕肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍性疾病，特点是肝脏不能将体...     

肝豆状核变性患者中医证型的临床客观指标研究

目的分析不同中医证型肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)患者临床客观指标的差异,为HLD辨证分型客观化提供依据。方法回顾性分析2012年1月至2014年6月期间185例未经驱铜治疗的HLD患者的临床客观指标和中医证型,并比较不同中医证型患者客观指标的差异。结果不同证型HLD患者的发病年龄,病程,血尿酸水平,角膜K-F环阳性率,肝脏超声影像学表现,以及肾脏损伤、腹水和胆囊疾患发生率比较,差异均具有统计学意义(P0.05),不同证型HLD患者的临床客观指标呈现不同的特征性变化。如肝肾不足证者发病最低,病程最短,血尿酸水平最高,角膜K-F环阳性率最低,肝脏超声主要呈现星光点征,肾脏损伤发生率最低。结论 HLD患者的年龄、病程、血尿酸水平、角膜K-F环、腹部彩色超声影像学表现对中医辨证分型具有一定参考价值。     

肝豆状核变性的铁代谢研究

肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)又称Wilson病(Wilson''s disease,WD),是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病[1].由于铜离子在机体各组织尤其是肝脏和大脑的豆状核等部位及全身慢性沉积,出现肝脏和(或)脑损害为主的全身临床表现.     

电针联合吞咽功能训练治疗肝豆状核变性患者吞咽障碍临床观察

目的 观察电针联合吞咽功能训练对肝豆状核变性患者吞咽障碍的影响。方法 将63例患者随机分成电针综合治疗组（电针联合吞咽功能训练）和单纯吞咽功能训练组，15 d为1个疗程，每组治疗2个疗程。应用洼田饮水试验和视频透视吞咽功能检查进行疗效评价。结果 两组患者治疗后洼田饮水试验评分显著降低（P<0.05），视频透视吞咽功能评分显著升高（P<0.05）；电针综合治疗组视频透视吞咽功能评分升高值显著大于单纯吞咽功能训练组（P<0.05）。电针综合治疗组临床疗效明显优于单纯吞咽功能训练组（P<0.05）。结论 电针结合吞咽功能训练综合治疗能够有效改善肝豆状核变性患者吞咽功能。     

MR弥散成像及波谱在肝豆状核变性诊断中的应用

目的:探讨磁共振弥散成像(DWI)及磁共振波谱(MRS)在肝豆状核变性(HLD)诊断中的临床价值。方法:对43例临床确诊HLD患者行颅脑常规MRI检查,20例长T1长T2信号组行DWI检查,8例行MRS检查。分析HLD病变的表观扩散值(ADC)及脑代谢物NAA/Cr、Cho/Cr的变化,探讨病变不同时期出现的病理改变与MR功能成像改变之间的关系。结果:根据DWI信号,分为高信号、低信号两组,ADC值差异有统计学意义,DWI呈高信号的ADC值降低,DWI呈低信号的ADC值升高,基底节区脑代谢物NAA/Cr、Cho/Cr比值较正常对照组减低,差异有统计学意义,基底节区与丘脑区病变脑代谢物NAA/Cr、Cho/Cr比值无统计学差异。结论:DWI及MRS在HLD诊断中具有明显的价值,ADC值增高可以反映出铜沉积后局部结构疏松,海绵状变性和坏死伴随的髓鞘脱失引起的水分子扩散加快。MRS可以反映脑代谢物的异常。DWI及MRS可以在一定程度上评价HLD的铜沉积过程中的微观结构和代谢变化,弥补常规MRI检查对于代谢观察的不足,从而为临床监测治疗效果和病程预后提供一种可行的观察方法。     

肝豆状核变性肝纤维化程度与中医证型相关性研究

目的 基于二维超声剪切波测量联合血清肝纤维化和肝功能指标，探讨肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD）患者中医证型与肝纤维化程度的相关性。方法 将89例HLD患者根据中医临床辨证分型分为痰瘀互结组（44例）、湿热内蕴组（33例）、肝肾阴虚组（12例）。比较二维超声剪切波测量指标和血清肝纤维化指标\[透明质酸酶（hyaluronidase，HA）、层黏连蛋白、Ⅳ型胶原、Ⅲ型前胶原N端肽\]、肝功能指标（血清天冬氨酸氨基转移酶、丙氨酸氨基转移酶、总胆红素）水平，并进行相关性分析。结果 3组患者门静脉内径比较，差异无统计学意义（P＞0.05）。与痰瘀互结组比较，湿热内蕴和肝肾阴虚组剪切波速度均显著降低（P＜0.05）；与湿热内蕴组比较，肝肾阴虚组剪切波速度显著降低（P＜0.05），脂肪衰减系数显著减小（P＜0.05）。与痰瘀互结组比较，肝肾阴虚组HA水平显著降低（P＜0.05），其他生化指标各证型组之间比较，差异均无统计学意义（P＞0.05）。3种证型患者剪切波速度与HA存在正相关（P＜0.05）。鉴别痰瘀互结证与湿热内蕴证、痰瘀互结证与肝肾阴虚证时，以剪切波速度的诊断价值最高；鉴别湿热内蕴证与肝肾阴虚证时，以脂肪衰减系数的诊断价值最高。结论 HLD的肝肾阴虚、湿热内蕴、痰瘀互结证型中的肝纤维化程度存在显著差异，以痰瘀互结证的肝纤维化程度更明显，与剪切波速度、脂肪衰减系数、HA密切相关。     

中西医结合治疗对肝豆状核变性患者P300的影响

目的:观察肝豆状核变性(HLD)患者中西医结合治疗前后P300的变化.方法:对30例HLD患者采用中西医结合治疗,治疗前后行P300检测,并与健康对照组进行比较.结果:与健康对照组比较,HLD患者治疗前P300潜伏期(PL)延长(P＜0.01),波幅(Amp)降低(P＜0.01);治疗后P300 PL明显缩短(P＜0.05),但Amp变化无统计学意义.结论:中西医结合疗法对HLD患者认知功能障碍具有较好疗效.     

120例肝豆状核变性合并抑郁症状患者的中医证型及神经递质与炎症因子变化特点研究

目的观察肝豆状核变性合并抑郁症状患者的临床表现,研究该病的发病机制。方法对120例诊断为肝豆状核变性抑郁症状患者进行中医证候分型,观察汉密尔顿抑郁量表-24(Hamilton depression rating scale-24,HDRS-24)、抑郁自评量表(self-rating depression scale,SDS)、统一Wilson病评定量表(unified Wilson's disease rating scale,UWDRS)评分,检测5-羟色胺(5-hydroxytryptamine,5-HT)、多巴胺(dopamine,DA)、白细胞介素-4(interleukin-4,IL-4)、白细胞介素-6(interleukin-6,IL-6)、白细胞介素-10(interleukin-10,IL-10)含量,比较不同证型患者的量表评分和神经递质、炎症因子水平。结果120例患者较为多见的抑郁症状有抑郁情绪114例(95.0%)、工作和生活兴趣减退52例(43.3%)、全身躯体化症状26例(21.7%)、能力减退感83例(69.2%)、自卑感68例(56.7%),其他抑郁表现不多见。与脾肾阳虚证和湿热内蕴证患者比较,痰瘀互结证患者的HDRS-24、SDS、UWDRS评分更高(P<0.05);与湿热内蕴证患者相比,脾肾阳虚证抑郁症状多见(P<0.05);与脾肾阳虚证和湿热内蕴证患者比较,痰瘀互结证患者外周血5-HT、DA、IL-4、IL-10水平较低(P<0.05),IL-6水平较高(P<0.05)。脾肾阳虚证与湿热内蕴证患者上述指标比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论肝豆状核变性抑郁症状发生可能与铜沉积脑部引起神经递质5-HT、DA和炎症因子IL-4、IL-6、IL-10水平变化有关,其中痰瘀互结证患者抑郁症状程度最重,原因可能为痰瘀更易影响体内5-HT、DA、IL-4、IL-6、IL-10水平。     

“肝豆”新疗法科研成果鉴定会在合肥召开

我院附属医院神经内科肝豆状核变性新疗法,由省科委和省卫生厅主持于1983年5月27～28日在合肥召开了科研成果鉴定会。     

肝豆状核变性脾功能亢进脾切除术期间血小板变化

目的 :观察肝豆状核变性脾功能亢进脾切除术期间血小板的变化。方法 :30例脾切除术患者根据术前出血情况、血小板数量及凝血状态检验结果分为全麻组和连续硬膜外麻醉组各 15例 ,于麻醉前、切皮前、脾血管阻断前和术毕分别抽取末梢血液进行血小板计数。结果 :全麻组切皮前、脾血管阻断前与麻醉前、术毕比较 ,血小板数明显降低 (P <0 .0 1) ;连续硬膜外麻醉组切皮前、脾血管阻断前与麻醉前、术毕比较亦明显降低 (P <0 .0 5 )。麻醉前与术毕 ,切皮前与脾前相比 ,差异无显著性 (P >0 .0 5 )。结论 :肝豆状核变性脾功能亢进病人切脾术期间麻醉后、脾血管阻断前末梢血中血小板计数明显减少 ,术中有凝血功能下降、出血增加的倾向 ,应予以重视。     

化痰祛瘀法治疗肝豆状核变性认知功能障碍21例

目的 观察化痰祛瘀法治疗肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration，HLD)认知功能障碍的疗效。方法 将42例认知功能障碍的HLD患者随机分为治疗组和对照组，对照组采用常规疗法治疗，治疗组在常规疗法的基础上加用肝豆灵片，治疗前及治疗12周后，分别采用简易精神状态检查（mini-mental state examination, MMSE）量表和蒙特利尔认知评估（montreal cognitive assessment，MoCA）量表评价两组患者的认知功能。结果 与治疗前比较，两组治疗后MMSE总分及MoCA总分均显著升高（P<0.01）；治疗组在升高MMSE总分和MoCA总分方面显著优于对照组（P<0.01）。结论 化痰祛瘀法在改善HLD患者认知功能方面具有一定的疗效。     

肝豆状核变性中西医治疗概况

肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD）又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。由于铜沉积于肝、脑、肾和眼角膜及全身，引起相应的器官脏器损伤，如肝硬化、肾病、脑损害以及角膜色素环、溶血性贫血。HLD是少数可治疗的遗传性疾病之一，如能获得早期诊断、早期有效的排铜治疗，对改善患者的生活质量、降低病死率均有重要意义。笔者就近年来HLD中西医治疗方面的研究进展做一综述。     

耳穴贴压合肝豆灵对肝豆状核变性患者抑郁状态的影响

目的 观察耳穴贴压联合肝豆灵治疗肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD）患者抑郁状态的疗效。方法 将82例HLD伴抑郁状态患者随机分成对照组、肝豆灵组、肝豆灵合耳穴贴压组。对照组患者接受常规治疗和常规护理，肝豆灵组患者在对照组疗法基础上接受肝豆灵治疗，肝豆灵合耳穴贴压组患者在肝豆灵组疗法基础上接受耳穴贴压治疗。治疗前和治疗6周后分别采用汉密尔顿抑郁量表(Hamilton depression scale, HAMD)评价患者的抑郁状态。结果 3组患者治疗6周后HAMD总分均较治疗前显著下降（P<0.05），其中肝豆灵合耳穴贴压组HAMD总分及绝望因子、睡眠障碍因子评分降低程度显著大于肝豆灵组和对照组（P<0.05）。结论 耳穴贴压联合肝豆灵在改善HLD患者抑郁状态方面具有一定疗效。     

36例肝豆状核变性的颅脑MRI分析

肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病.1912年由Wilson首先报道,又称Wilson disease(WD).其特点是铜代谢异常,导致铜在肝、脑、肾和角膜等部位的异常沉积,而引起多样化的临床症状[1].     

从铜毒论治肝豆状核变性初探

肝豆状核变性(Wilson''s disease, WD)是铜毒内蕴所致,铜毒是内生外受之邪,铜毒致病具有病位广、症状杂、病势可危急的特点,铜毒贯穿于WD发生、发展和变化的整个病变过程.以"肝豆汤"为代表的系列方剂,具有疏肝利胆、通腑利湿、健脾扶正、化瘀解毒的功效,体现了WD从铜毒论治的治疗原则.     

子宫肌瘤退行性变之粘液变性(附病例分析)

目的:通过文献复习子宫肌瘤退行性变和介绍子宫肌瘤粘液变性典型病例的临床表现及鉴别诊断,为临床上正确诊断和甄别子宫肌瘤粘液变性的资料。方法:典型病例介绍和文献复习相结合。结果:子宫肌瘤粘液变性的临床表现虽然不具有特征性改变,但是临床上综合多方面的检查,正确诊断子宫肌瘤粘液变性还是可能的。结论:子宫肌瘤粘液变性是一种良性病变,临床治疗过程中需要与其他疾病相鉴别。     

68例肝豆状核变性肾脏声像图观察

肝豆状核变性（ＨＬＤ），又称Ｗｉｌｓｏｎ病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍引起的家族性疾病。通常于青少年期发病，由体内过剩的铜积蓄于肝、肾、脑、角膜等器官，除引起锥体外系症状外，往往早期出现肝、肾症状，易被误诊为肝炎、肝硬化或肾病延误治疗。本文报...     

二巯丙磺钠的过敏反应及其治疗方法

目的:观察二巯丙磺钠(DMPS)驱铜治疗肝豆状核变性(HLD)患者过敏反应的发生情况并探讨其治疗方法。方法:对42例二巯丙磺钠过敏患者进行密切观察,采用抗过敏或脱敏治疗,随机分为抗过敏组35例和脱敏组7例、抗过敏治疗组中5例治疗失败患者后又采用脱敏治疗,分析过敏治疗情况。结果:42例过敏患者中以发热、皮疹为主要过敏表现,41例患者经抗过敏或脱敏治疗后,均顺利完成疗程,仅1例被迫中断而换用其他药物继续治疗。观察发现DMPS的过敏反应达18.34%,且多在第2个疗程的第1天出现(占78.13%),或曾使用过DMPS驱铜治疗在再次使用的第1天出现(占80.00%)。研究表明抗过敏组和脱敏组成功率无显著差异(P>0.05)结论:应重视二巯丙磺钠的过敏反应,用药时加强对患者的观察,及时予以抗过敏或脱敏治疗。