Death Due to Complications of Anhidrotic Ectodermal Dysplasia

Ectodermal dysplasia comprises a group of disorders affecting ectodermal tissues. Severity depends on the genetic aberration; hyperpyrexia secondary to absence of sweat glands is a common complication. Treatment is supportive. This case report describes a 1‐month, 27‐day‐old male infant with a diagnosis of X‐linked recessive anhidrotic ectodermal dysplasia. On the day of his death, his mother swaddled him in a blanket and placed him on the couch at 5:30 am. When she picked him up at 8:00 am, he was unresponsive. At the emergency department, his rectal temperature was 40°C. Postmortem blood culture was positive for group B streptococcus, a possible etiology for fever. It is vital to teach parents that close monitoring of children with ectodermal dysplasia is necessary, as an increase in body temperature can become life threatening.     

基于抗原蛋白Fiber-2及细胞因子佐剂的Ⅰ群4型禽腺病毒亚单位疫苗的开发

为了开发一种抗I群4型禽腺病毒(FAd V-4)的亚单位疫苗,选择I群禽腺病毒血清4型流行毒株衣壳蛋白Fiber-2作为保护性抗原蛋白。利用昆虫细胞-杆状病毒系统生产Fiber-2蛋白,通过Westernblot检测重组蛋白的表达情况,利用双向琼脂扩散法检测重组Fiber-2的免疫原性。为了增强亚单位疫苗的免疫保护效果,添加鸡源白细胞介素2(chIL-2)和鸡源γ-干扰素(ch IFN-γ)作为免疫佐剂,与重组Fiber-2单独或混合使用,制备多种形式的亚单位疫苗,并进行动物攻毒保护试验。重组蛋白的Western-blot鉴定结果显示,63 ku处出现Fiber-2蛋白目的条带;双向琼脂扩散试验结果显示,重组蛋白效价达到1∶128,表现出良好的反应原性。动物攻毒保护试验结果显示,单独使用Fiber-2免疫SPF鸡,在50 μg/只的剂量下,可为SPF鸡提供100%的保护效果,以chIL-2和chIFN-γ为免疫佐剂,与重组Fiber-2联合免疫SPF鸡,可显著增强Fiber-2在低剂量(10 μg/只)下的免疫保护效果,上述结果表明重组Fiber-2联合chIL-2和chIFN-γ细胞因子佐剂所制备的亚单位疫苗在抗I群4型禽腺病毒感染领域具有良好的应用前景。     

193例持续性姿势-知觉性头晕患者中医证候研究

目的 通过因子分析探索持续性姿势-知觉性头晕（persistent postural-perceptual dizziness，PPPD）的中医证候特点。方法 采集193例PPPD病例症状、舌象、脉象，将每一症状、舌象、脉象作为一个统计变量，“有”则赋值为“1”、“无”则赋值为“0”，计算四诊信息的频数和频率，运用因子分析对高频症状、舌象及脉象进行非线性降维并提取公因子，得出病性、病位证素及中医证型并加以总结分析。结果 频率排名前3位症状的依次为头晕（90.67%）、心烦（54.40%）、倦怠乏力（51.30%），舌象中舌质频率最高者为舌质暗红（22.28%），舌苔频率最高者为白苔（31.09%），脉象频率最高者为滑脉（41.97%）。利用因子分析共提取13个公因子，累计贡献率为64.798%。整合相同的证素，共得到5个病性证素，依次是气滞（71.50%）、阴虚（24.35%）、血虚（22.28%）、气虚（17.10%）、痰湿（15.03%）；5个病位证素，依次是肝（93.26%）、肾（24.35%）、脾（16.58%）、心（0.52%）；6个中医证型，依次是肝郁气滞证（56.48%）、肝肾阴虚证（21.76%）、肝郁脾虚证（15.03%）、肾阴虚证（2.59%）、脾肾阴虚证（1.55%）、气血两虚证（0.52%）。结论 PPPD的病性证素以气滞为主，病位证素以肝为主，中医证型以肝郁气滞证为主。     

新冠肺炎疫情期间公安法医应当加强尸体甄别和个体防护

因鉴定体制特点,公安法医除参与尸体有关的现场勘查工作外,还需进行尸体检验工作。在此过程中,可能面对很多风险,受伤和中毒等事件时有发生。然而,国内公安法医对新冠肺炎等传染病流行期间死亡的尸体如何甄别进行尸体检验鉴定,对现场勘查及尸体检验工作的防护只有少量规定,且内容不够详尽。本文对法医在现场勘查中遇到的尸体及尸体检验中实验室建设、职业现状、风险评估及防范措施等进行了论述。最后,建议出台相关的制度规定等具体约束规范措施,以保障公安法医现场勘查及尸体检验工作的顺利进行,以解除基层鉴定机构和鉴定人的后顾之忧。     

绵羊睾丸支持细胞的分离鉴定及其在山羊痘病毒疫苗株培养中的应用

为研究绵羊睾丸支持细胞对山羊痘病毒的增殖特性,采用胶原酶Ⅳ和胰酶两步法分离绵羊睾丸支持细胞,通过倒置显微镜进行形态学观察、细胞染色鉴定以及特异性表达ABP蛋白鉴定,然后接种山羊痘病毒疫苗株。结果显示,分离的原代细胞24 h可长满单层,用0.05%的胰酶消化处理3次可得到纯度约为80%的睾丸支持细胞;油红O染色可观察到绵羊睾丸支持细胞的细胞质含有大量脂肪滴,细胞核可见双极小体;HE染色后细胞核为蓝色,细胞质呈红色或粉红色。ABP蛋白间接免疫荧光可观察到在绵羊睾丸支持细胞的细胞质和细胞核周围有绿色荧光,经显微镜下计数其纯度达80%以上。接种山羊痘病毒疫苗株后第4天有90%细胞产生病变,细胞变圆,细胞聚集成簇状,细胞收缩、细胞核出现空泡化。qPCR扩增Ct值为18.81,Ct值低于其他细胞传代数值。结论,本研究成功分离培养了绵羊睾丸支持细胞,该细胞能较好地培养山羊痘病毒疫苗株,对羊痘疫苗的生产有一定的现实意义。     

中小城镇发展问题的反思与转变

分析我国城市发展“小城镇，大问题”、“小城镇，大发展”、“小城镇，大战略”转变历程，反思中小城镇发展问题的战略路径，在新型城镇化背景下，重新回归到研究增强中小城镇发展问题上。依据城镇规模等级体系理论，研究得出了中小城镇建设在城镇体系结构和城镇化建设中的战略地位作用，提出了加快中小城镇建设发展的思路，地方政府要优化公共服务，统筹城发乡展，更好引导发挥企业和居民“以足投票”的作用，为完善城市体系结构和城市可持续发展提供新动力。     

300例冠心病合并2型糖尿病患者中医证型与血脂、血糖和心脏超声结果的关系

目的 探究冠心病合并2型糖尿病患者中医证型与血脂、血糖和心脏超声诊断结果等临床指标的关系，为中医辨证客观化提供临床证据。方法 共纳入300例冠心病合并2型糖尿病患者，观察并比较不同证型患者的血糖［空腹血糖（fasting plasma glucose, FPG）、餐后2 h血糖（2-hour postprandial blood glucose, 2hPG）、糖基化血红蛋白A1c（glycosylated hemoglobin, HbA1c）］、血脂［三酰甘油（triglyceride, TG）、总胆固醇（total cholesterol, TC）、低密度脂蛋白胆固醇（low density lipoprotein cholesterol, LDL-C）、高密度脂蛋白胆固醇（high density lipoprotein cholesterol, HDL-C）］、血同型半胱氨酸（homocysteine, HCY）、血C-反应蛋白（C-reactive protein, CRP）及心脏超声诊断结果［（左室内径（left ventricular diameter, LVD）、左室射血分数（left ventricular ejection fraction, LVEF）］。结果 不同证型的冠心病合并2型糖尿病患者FPG、HbA1c比较，差异有统计学意义（P＜0.05）；阳虚血瘀证患者TC、TG水平最高，而气虚痰阻证患者LDL-C最高；不同证型患者2hPG、HDL-C、CRP水平比较，差异无统计学意义（P＞0.05）。气阴两虚证、气虚痰瘀证、阳虚血瘀证患者HCY、LVD水平依次递增，而LVEF依次递减。结论 不同证型冠心病合并2型糖尿病患者血糖、血脂和心脏超声结果等临床指标存在一定差异。     

柴芍二至散治疗Graves病临床观察

目的 观察柴芍二至散治疗毒性弥漫性甲状腺肿（Graves病）的临床疗效及对谷胱甘肽过氧化物酶（glutathione peroxidase，GSH-Px）、丙二醛（malondialdehyde，MDA）的影响，探讨其治疗Graves病的作用机制。方法 将60例肝虚痰结型Graves病患者随机分为治疗组和对照组，每组各30例。对照组采用甲巯咪唑进行治疗，治疗组在对照组基础上加服柴芍二至散，两组疗程均为12周。比较两组中医证候疗效、甲状腺功能［游离三碘甲状腺原氨酸（free triiodothylamine，FT3）、游离甲状腺素（free thyroxine，FT4）、促甲状腺激素（thyroid stimulating hormone，TSH）］、血清促甲状腺受体抗体（thyrotropin receptor antibody，TRAb）、GSH-px、MDA水平。结果 与对照组比较，治疗组血清中FT3、FT4、TRAb水平显著降低（P＜0.05），TSH水平显著升高（P＜0.05）；两组血清GSH-px、MDA水平均优于治疗前（P＜0.05），治疗组改善更明显（P＜0.05）；治疗组中医证候疗效明显优于对照组（P＜0.05）。结论 柴芍二至散治疗Graves病疗效显著，其机制可能与改善GSH-px、MDA的表达，调节机体抗氧化水平有关。     

加减薯蓣丸治疗轻中度肾精亏虚证老年期痴呆的磁共振波谱研究

目的 采用氢质子磁共振波谱（1H magnetic resonance spectroscopy,1H MRS）检查结合神经心理学量表的方法,评价加减薯蓣丸对老年期痴呆患者的治疗效果。方法 收集2015年12月至2017年4月湖北省中医院脑病科及老年病科的血管性痴呆（vascular dementia,VD）及阿尔茨海默病（Alzheimers disease,AD）肾精亏虚证患者各20例,另选认知功能正常者20例作为对照组。入选老年期痴呆患者在内科治疗的基础上予以加减薯蓣丸治疗。对老年期痴呆患者治疗前后及对照组受试者进行简易精神状态评价量表（mini mental state examination,MMSE）、日常生活能力量表（activities of daily living,ADL）、痴呆证候分型量表（syndromes differentiation scale for dementia,SDSD）评估及1H MRS检查。结果 加减薯蓣丸显著升高VD及AD患者降低的MMSE评分（P＜0.05）,降低其升高的SDSD评分（P＜0.05）,但对ADL评分的改善作用无统计学意义（P＞0.05）。1H MRS检查表明,加减薯蓣丸显著升高VD和AD患者双侧额叶下降的N 乙酰天门冬氨酸（N aspart acetyl,NAA）/肌酸（creatine,Cr）水平（P＜0.05）,而降低双侧额叶升高的胆碱复合物（choline,Cho）/Cr作用无统计学意义（P＞0.05）。加减薯蓣丸对VD患者和AD患者MMSE、SDSD、ADL评分和双侧额叶NAA/Cr、Cho/Cr的作用差异无统计学意义（P＞0.05）。结论 加减薯蓣丸改善轻中度老年期痴呆患者认知功能的机制可能与促进损伤的神经细胞修复有关。     

六味补气胶囊对慢性阻塞性肺疾病模型大鼠肺功能及炎症因子的影响

目的 探讨六味补气胶囊对慢性阻塞性肺疾病(chronic obstructive pulmonary disease,COPD)模型大鼠肺功能及炎症因子的影响.方法 将SD大鼠按随机数字表法分为正常组,模型组,桂龙咳喘宁组和六味补气胶囊高、中、低剂量组,每组10只.观察记录大鼠一般状况;采用肺功能检测仪检测用力肺活量(forced vital capacity,FVC)、第3秒用力呼气容积(forced expiratory volume in 0.3 seconds,FEV0.3)、FEV0.3占FVC的比值(FEV0.3/FVC)和呼气峰流速(peak expiratory flow,PEF);采用苏木精-伊红染色观察支气管肺组织的病理变化;采用ELISA法检测血清及肺泡灌洗液(bronchoalveolar lavage fluid,BALF)中白介素-8(interleukin 8,IL-8)、白介素-1β(interleukin 1β,IL-1β)、肿瘤坏死因子-α(tumor necrosis factor-α,TNF-α)的水平.结果 与正常组比较,模型组大鼠一般状况较差,肺功能降低,支气管黏膜皱襞减少、甚至脱落,黏膜下炎症细胞浸润增加,血清及BALF中IL-8、IL-1β、TNF-α水平均明显升高(P<0.05);与模型组比较,六味补气胶囊各剂量组和桂龙咳喘宁组大鼠一般状况及肺功能均有不同程度改善,肺组织病理改变较轻,血清及BALF中IL-8、IL-1β、TNF-α的水平均明显下降(P<0.05);与桂龙咳喘宁组比较,六味补气胶囊低剂量组大鼠一般状况较差,肺功能降低,肺组织病理改变增加,血清及BALF中IL-8、IL-1β、TNF-α水平均明显升高(P<0.05);六味补气胶囊中剂量组各项指标差异无统计学意义(P>0.05);六味补气胶囊高剂量组大鼠一般状况和肺功能改善较明显,肺组织病理改变较少,血清及BALF中IL-8、IL-1β、TNF-α的水平均明显下降(P<0.05);与六味补气胶囊低剂量组比较,六味补气胶囊中、高剂量组一般状况和肺功能均有不同程度改善,肺组织病理改变较少,血清及BALF中IL-8、IL-1β、TNF-α的水平均明显下降(P<0.05);与六味补气胶囊中剂量比较,六味补气胶囊高剂量组一般状况和肺功能改善较明显,肺组织病理改变较少,血清及BALF中IL-8、IL-1β、TNF-α的水平均明显下降(P<0.05).结论 六味补气胶囊可以减轻COPD模型大鼠肺组织病理学变化,改善气道炎症,增加肺通气功能.