扩张性心肌病猝死的法医病理学分析

扩张性心肌病是心性猝死常见原因之一,本文通过2例尸检病理报告并结合文献,讨论了扩张性心肌病病变特点、猝死原因、病理诊断要点及法医学鉴定注意事项.不明原因的心腔扩张;心脏轻度到中度增重,但心室壁增厚不明显:心肌肥大:心内膜和间质纤维化是病理诊断要点.猝死原因除充血性心力衰竭外,不应忽视心律紊乱.全面系统尸体解剖,在排除其他死因的基础     

致心律失常性右室心肌病研究进展

致心律失常性右室心肌病(ARVC)是一种新命名的原发性心肌病,其病因和发病机制至今未明。过去研究报道的病因发病机制有炎症、免疫、退行性变及个体发育不良等几种学说,但新近越来越多的研究表明其与凋亡和基因突变有关。ARVC以青壮年男性多见,多有家庭病史和遗传倾向,属常染色体显性遗传,是年轻人较常见的猝死原因之一。心脏病变的特征是右心室心肌局灶性或大片被脂肪和纤维脂肪组织所取代,正常心肌被分隔成岛状或块状,散在分布于纤维脂肪组织间,右心室壁变薄、右心室腔扩张。鉴别诊断主要是扩张型心肌病和脂肪心等。尸检时除应全面系统地解剖外,心脏需多部位,特别是右心室取材做病理切片检查。     

羊皮纸心猝死1例

1案例资料赵某,女,30岁。某日下午,在家中与丈夫发生争执时突然倒地死亡。死后24h尸检,右眼睑见一长0.5cm挫裂创,左鼻腔见血迹附着,上唇粘膜小片状破损,其余体表未见损伤。解剖见心脏略大于死者右拳,质地较软,心外膜见少量出血点,右心外膜见大量脂肪组织,右心室壁厚0.2cm,左心室壁厚1.0cm,各瓣膜未见狭窄、异常,冠状动脉通畅。镜检见右心室壁脂肪组织由心外膜向心内膜条状生长,部分区域接近心内膜,可见心肌纤维被浸润的脂肪组织所替代(照片1),局部区域心肌纤维被脂肪组织分割成岛状,心肌纤维间偶见淋巴细胞浸润,左心室壁及室间隔脂肪组织增生较轻,其他各脏器呈淤血、水肿改变。胃、胃内容物及肝组织中未检出常见毒物。2讨论羊皮纸心亦称致心律失常性右室心肌病(ARVC),因其病变广泛时右心室壁菲薄如纸而得名。ARVC是以右心室心肌被脂肪或纤维脂肪组织进行性替代为特征的一种原因尚不明确的心肌病。1995年世界卫生组织(WHO)和国际心肌病学协会(ISFC),首次按照病理改变将ARVC作为与扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病并列的原发性心肌病,认为是青壮年猝死的重要原因之一[1]。该病的临床诊断方法有心电图、超声心动...     

酒精性心肌病的研究进展及其法医学鉴定

随着我国社会经济的不断发展,由过量饮酒导致的一系列疾病的发病率也在逐年升高。酒精性心肌病是指长期大量摄入乙醇,并具有典型的扩张型心肌病的血流动力学变化、症状、体征及影像学特点,同时排除其他能导致扩张型心肌病原因的一种心肌病。因缺乏特异性病理形态学改变,酒精性心肌病的法医病理学鉴定也只能建立在患者的病史和排除其他可导致心肌病原因的基础上。本文就酒精性心肌病的发病机制及法医学鉴定予以综述,以期为法医病理学工作者及临床医生提供参考。     

原发性脑干损伤组织学诊断要点

目的 探讨人头面部受击致原发性脑干损伤的组织病理学诊断标准。方法 用171例脑干损伤者的脑干颅神经根部作水平切块,HE染色光镜下观察;另取50例非脑干损伤死亡者作对照。并用统计学方法分析两组所见病变。结果 损伤组见脑干浅表部(32.7％-55.6％)或脑干内部挫伤(57.9％-85.9％)、颅神经根部损伤(动眼神经70.2％,面及位听神经53.8％,三叉神经49.7％等)、星形胶质细胞反应性增生、肥大(34.5％-57.3％)及水肿(19.3％-57.3％)改变,与对照组相比,脑干的挫伤、颅神经根部损伤和星形胶质细胞反应性增生、肥大有显著差异(P<0.001),水肿无明显差异(P>0.05)。结论脑干浅表部和/或脑干内部挫伤、颅神经根部损伤及星形胶质细胞反应性增生肥大可作为原发性脑干损伤的诊断依据。     

轻微外伤后猝死3例

近年来民事纠纷中轻微外伤后摔死案例经常发生，据杨清玉等报告的714例摔死中，轻微外伤后引起的为43例，占4．4％，且其死因往往较为复杂，现报道3例如下。1案例例1：某男，58岁，平素体健，某日中午与他人发生争吵，被对方用铁棒击伤头部，经村干部凋解后平息。当天下午在小店内喝酒闲谈，元不适。晚饭后入睡，次日早晨发现死于床上。尸检：前额部见3cmx0scm皮肤裂伤，深达皮下，额骨无骨折，脑组织未见明显损伤，心脏肥大，可见大量脂肪浸润。镜检为肥厚型心肌病，脂肪心。死因为肥厚型心肌病，脂肪心。例2：某男，ap岁，家属反映平素体…     

心肌病猝死者心肌连接蛋白43的免疫组化染色观察

目的探讨心肌病猝死者心肌连接蛋白43(Cx43)染色变化及其与猝死的关系。方法运用免疫组化和图像分析技术,分2组(A和B组)检测20例心肌病猝死者心室肌的Cx43染色情况;并与14例非心肌病猝死者(C组)的检测结果对照。结果扩张型心肌病(DCM)猝死组(A组,11例)心肌Cx43染色明显减弱,阳性着色斑点大小不等、深浅不一、分布不均,有的呈散在颗粒状;其它类型的心肌病猝死组(B组,9例)亦见类似变化;非心肌病猝死的对照组(C组,14例)未见明显变化。定量检测并经统计分析发现,Cx43蛋白染色阳性的面积,A组与B组和C组的差异有非常显著性意义(P<0.01),B组与C组的差异无显著性意义(P>0.05);而平均光密度各组之间的差异无显著性意义(P>0.05)。结论心肌病猝死者心肌Cx43免疫组化染色明显减弱,尤以扩张型心肌病明显;心肌病猝死者心肌Cx43变化可能与其猝死有一定关系。     

病毒性心肌炎和扩张性心肌病心肌中β-sarcoglycan的免疫组化染色观察

目的探讨病毒性心肌炎(viralmyocarditis,VCM)和扩张型心肌病(dilatedcardiomyopathy,DCM)的发病机制及相互关系,从而提高心性猝死法医学鉴定的可靠性和准确性。方法对17例对照组(包括冠心病、高血压性心脏病和正常心脏等),25例VCM和28例DCM的心肌组织进行改良的β-sarcoglycan免疫组织化学染色观察,并对其阳性反应率进行χ2检验及相关分析。结果β-SG蛋白在对照组,VCM组和DCM组中阳性反应率分别为100%,80%,46.4%。经χ2检验,3组阳性反应率差异有显著性意义(P<0.05);用χ2分割法分析,VCM和DCM组间差异有显著意义(P<0.05),且Spearman等级相关分析呈显著负相关(rs=-0.605)。结论病毒性心肌炎和扩张性心肌病病变与β-SG的被破坏有关;随着VCM病变程度的加重,其可能发展为DCM。     

小儿心内膜弹力纤维增生症并室间隔缺损猝死1例

心内膜弹力纤维增生症（endocardial fibroelastosis,EFE）是一种少见的心内膜心肌病，是婴幼儿心脏猝死的常见原因。临床上常突然发病，多因心力衰竭死亡。由于本病表现缺乏特异性，易与肺炎、心肌炎等混淆，临床诊断比较困难，尤其当合并其他先天性心脏病时。其表现可相互影响或被掩盖，误诊率较高。因此，常因临床上诊断不明而引起医疗纠纷。而有关EFE合并心脏畸形者引起的医疗纠纷，国内报道更少，现报道1例。     

特发性心肌病与猝死（附二例尸检报告）

特发性心肌病是一种原因不明,以心肌病变为主的心脏疾病。在法医尸检工作中,心肌病猝死案并不十分罕见。国内最近报道过10例心肌病猝死。我们见到2例,现报告如下:     

肥厚型心肌病猝死尸检一例

肥厚型心肌病（HypertrophicCardiomy－opaty，HCM）可引起猝死。现结合一例尸检讨论其主要病理变化、猝死机制及法医学鉴定注意事项。案例报告王某，女，7岁，某日体育课短跑时突然“晕厥”，摔倒在地，神志不清，5分钟后送到医院发现已死亡。据查死者既往史、家族史均无特殊。尸检见：心脏呈球形，重220g（同龄女性正常为100g），心外膜光滑，外膜下脂肪组织无明显增多。冠状动脉各支及心瓣膜正常，心内膜光滑，左心室乳头肌、肉柱明显肥大，心空腔缩小，心室壁切面见肌束交织，纹理粗糙如“纹绸”（Wateredsilk）外观。室间隔不对称性…     

病毒性心肌炎和扩张型心肌病心肌Fas蛋白表达

目的探讨病毒性心肌炎（viral myoearditis，VMC）和扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）的发病机制及相互关系。方法应用改良的免疫组织化学技术观察VMC、DCM和对照组（各20例）心肌Fas蛋白的表达，并对其阳性反应结果进行Ridit检验。结果与对照组相比，VMC和DCM组Fas蛋白阳性表达明显升高，经Ridit检验，3组阳性结果差异有统计学意义（P〈O．005）；进一步采用两两比较Ridit检验，对照组和其他两组之间差异有统计学意义（P〈O．05），而VMC和DCM组间差异无统计学意义（P〉0．05）。结论VMC和DCM心肌组织中Fas蛋白表达明显高于对照组，提示VMC和DCM的发病都有细胞凋亡的参与：凋亡可能是VMC引起心肌损伤及演变为心肌病的一个发病机制。     

心肌致密化不全及其法医学鉴定

心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium,NVM)是一种罕见的特殊类型的心肌病.近年来对于NVM的临床报道和研究越来越多,已成为临床心血管方面研究的热点问题之一.虽然NVM较为罕见,但因其猝死发生较多,加上目前我国大多数法医工作者对此认识不足,同时,现阶段还没有非常成熟的法医病理学检查方法,且其易与其他类型心脏疾病相混淆,因此对NVM的法医病理学鉴定需要充分的认识和格外谨慎.现重点对NVM的病理学特点、常用的临床诊断方法及与其他类型心脏疾病的鉴别诊断进行综述,并总结其法医学鉴定要点.     

致心律不齐性右室心肌病的研究进展

致心律不齐性右室心肌病是以右室心肌被纤维脂肪取代为特征的一种原因不明的心肌病。通常表现为局限性右室病变。亦可弥漫性进展，侵犯左室。最终导致左心功能不全。近年来，致心律不齐性右室心肌病导致心源性猝死已越来越引起人们的注意。在法医实际工作中。相关研究报道较少。本文综述了致心律不齐性右室心肌病的发病病因、发病机理、病理变化、临床特点和鉴别诊断等方面的研究进展。     

19例原发性心肌病猝死案例的病理学研究

本文对19例原发性心肌病猝死的尸检案例的发病年龄、职业特点及病理学改变进行了分析和讨论，其中扩张性心肌病11例,肥厚性心肌病8例．     

缺血修饰白蛋白在急性缺血性心脏病中的法医学应用

目的探讨心包液中缺血修饰白蛋白(ischemia modified albumin,IMA)水平在心脏性猝死诊断中的应用价值及法医学意义。方法应用白蛋白-钴离子结合法检测急性缺血性心脏病组(36例)、急性心肌梗死组(6例)、心肌病组(4例)、对照组(15例)死者的心包液中IMA水平,比较各组之间IMA水平的差异。通过ROC曲线获得最佳IMA水平的截断值以及区分急性缺血性心脏病和对照组的敏感度和特异度。结果急性缺血性心脏病组心包液中IMA水平高于对照组(P0.05);而与急性心肌梗死组、心肌病组心包液中IMA水平比较,差异均无统计学意义(P0.05)。应用ROC曲线分析得出识别急性心肌缺血的IMA的截断值为40.65 U/m L,其诊断急性心肌缺血的敏感度为60.0%,特异度为80.5%。结论心包液中IMA有望作为诊断急性心肌缺血的参考指标,为心脏性猝死的法医学诊断提供客观依据。     

窦房结病理性纤维化的研究进展

人类心脏节律主要受窦房结调控,纤维化对窦房结起搏复合体的结构和功能完整性有重要调节作用。在生理状态下,窦房结中纤维化的量与心率呈负相关,与年龄、心脏大小呈正相关,并可维持心率相对稳定。窦房结病理性纤维化可能导致不同类型的心律失常引起猝死。明确窦房结病理性纤维化相关机制将为临床治疗窦房结纤维化提供靶点,也可为法医病理学工作者提供诊断依据。本文回顾了窦房结病理性纤维化的主要机制,包括窦房结内心脏成纤维细胞异常激活、心外膜脂肪组织增生、钙钟紊乱、血管狭窄等,介绍其检验方法、诊断标准及在心脏性猝死中的作用,探讨其潜在的应用领域,为相关研究、应用提供参考。     

扩张性心肌病外伤后猝死 1例

扩张性心肌病 （ dilated cardiomypathy)是原发性心肌病的一种类型，其主要病理特点为心腔扩大、心肌肥厚、心脏增重，其猝死原因为充血性心力衰竭。现报道一受轻度外伤后因扩张性心肌病发作死亡的案例。 1 案 例 　　某男， 45岁，农民。于死亡前一天下午 2时许 ,伙同另一男性携带断线钳等作案工具，在我市一居民区盗窃自行车时，被过往群众发现，遂将其抓获，后被围观的群众打伤，下午 3时 10分派出所接警将其带至所里待审，次日凌晨 2时许，值班人员发现其脸色难看、呼吸急促、手脚冰凉，急送医院抢救，约 20分钟后死亡。死后 7小时尸…     

急性应激性心肌病的实验病理学研究

用实验的方法造成大白鼠急性应激性心肌病，观察其病理形态的变化，显示心肌收缩带变和HBFP染色缺血性改变，GBHA染色显示心肌细胞内钙离子沉着增多，认为这些方法对应激性心肌病和早期心肌缺血性损害的诊断有重要参考价值。     

病毒性心肌炎和扩张性心肌病中Dystrophin蛋白的表达

目的探讨病毒性心肌炎和扩张性心肌病的发病机制及相互关系,从而提高心性猝死法医学鉴定的可靠性和准确性。方法对17例对照(包括正常心脏、冠心病、高血压性心脏病等),25例病毒性心肌炎和28例扩张性心肌病的心肌组织进行改良的病理学dystrophin免疫组织化学研究。结果dystrophin蛋白在对照组,病毒性心肌炎组和扩张性心肌病组中阳性表达率分别为100%,88%,57%,三组表达差异有显著性(P<0.05),且在病毒性心肌炎和扩张性心肌病组间表达有显著差异(P<0.05),经Spearman等级相关分析呈显著负相关(r=-0.526)。结论病毒性心肌炎和扩张性心肌病心肌中细胞骨架蛋白均有破坏,且随着由病毒性心肌炎进展为扩张性心肌病,dystrophin蛋白表达逐渐降低,说明在病毒性心肌炎和扩张性心肌病的发病机制中可能与dystrophin的被破坏有关,病毒感染并破坏心肌细胞骨架蛋白并最终导致心肌细胞坏死,心功能受损,从而使病毒性心肌炎进展为扩张性心肌病。